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Aula 10: Compartimentos relacionados com a produção de energia Mitocôndrias e Peroxissomas
26 Outubro 2017, 10:00 • Elsa Maria Ribeiro dos Santos Anes
Compartimentos relacionados com a produção de energia Mitocôndrias e Peroxissomas
Compartimentos relacionados com produção de energia: mitocôndria e peroxissoma
Funções celulares da mitocôndria
Estrutura: membrana externa, interna, espaço intermembranar e matriz. Composição, forma e compartimentação. A origem procariota da mitocôndria: cardiolipina na membrana interna, o DNA mitocôndrial e o tamanho dos ribossomas mitocôndriais. Uso em genética de populações.
Especializações de mitôcondrias em tecidos: Biosíntese do HEME (medula), do glutamato (tecido nervoso), calor (tecido adiposo castanho).
Ciclo de fusão de várias mitocôndrias em longas estruturas filamentosas e a homeostase do organelo. Cissiparidade e divisão endereçamento de mitocondrias disfuncionais para degradação: mitofagia.
Funções no metabolismo energético. Vias metabólicas oxidativas. A formação de ATP e a teoria Quimiosmótica. Libertação de energia sob forma de calor. Metabolismo de amino-ácidos, ácidos gordos e esteroides. Libertação de radicais livres e o processo de envelhecimento. Papel na apoptose/necrose.
Doenças associadas ao mau funcionamento da mitocôndria. Genética mitocondrial.
Peroxissoma
Introdução Christian Duve e a descoberta dos microcorpos. Ocorrência. Tipos de Microcorpos: peroxissomas, microperoxissomas e glioxissomas. Ultraestrutura. Composição química. Enzimas peroxissómicos. Colaboração entre mitocôndrias e peroxissomas.
Funções. Biogénese. Doenças peroxissómicas (Síndrome de Zellweger).
Importação de enzimas para o peroxissoma.